23 Kas DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI
Doğumsal kalp hastalıkları doğumla birlikte görülen kalp problemleridir. Doğum öncesi dönemde kalbin tam olarak gelişememesi sonucu görülürler. Yaklaşık olarak her 1000 doğumun 8 inde bir veya birden daha fazla kalp problemi görülmektedir. Doğumsal kalp hastalıklarının sebebi tam olarak bilinmese de bazı etkenler, çocuğun kalp anomalisi ile doğma riskini arttırmaktadır. Bunlar arasında, anne ya da babada da doğumsal kalp anomalilerinden birisi olması, daha önce doğan kardeşlerin biri veya birkaçında da kalp anomalisi olması, annede şeker hastalığının olması, annenin hamilelik esnasında kızamık hastalığı geçirmesi, toxoplazmosis, annede HIV hastalığının olması, annenin hamilelik esnasında alkol, uyuşturucu madde kullanması ve hamilelik esnasında alınan birtakım ilaçlar sayılabilir. Bu bahsedilen risk faktörlerinin bir ya da birkaçının bulunması bebeğin mutlaka kalp anomalisi ile doğacağı anlamına gelmez. Bu faktörlerin hiçbirinin bulunmadığı durumlarda da bebeğin kalp anomalisi ile doğma riski vardır. Bununla birlikte anne adayları, kesin bir ilişki gösterilmese dahi hamilelik öncesi ve sırasında yukarıda bahsedilen risk faktörlerinden kaçınmalıdır.
Doktorlar genellikle bebeklik ya da erken çocukluk yaşlarında kalp defektlerini tespit ederler. Bazı çocuklar mevcut kalp defektleri ile, farkına varılmadan yıllarca herhangi bir şikayeti olmadan yaşayabilir. Bazen de bebek henüz doğmadan, anne karnında iken tanı konulabilir. Genelde doğumsal kalp anomalisi ile doğan bebeklerin, yerinde müdahaleler ile yaşamsal seyri normale yakın seyreder.
Burada kısaca bahsedilen kalp hastalıklarını daha iyi anlayabilmek için “Kalbiniz” bölümünü daha önce mutlaka okumanız gerekir.
DOĞUMSAL ANOMALİLERİN TİPLERİ
Bebekte bir tip kalp anomalisi olabileceği gibi aynı bebekte birkaç anomali de görülebilir. En sık karşılaşılan kalp anomalileri şunlardır:
Atriyal ve Ventriküler Septal Defekt
Kalbin sağ ve sol bölümünü birbirinden ayıran duvarda (septum) bulunan deliğe septal defekt adı verilir. Septal defekt genellikle “kalbinde delik var” şeklinde ifade edilmektedir. Eğer bebek septal defekt ile doğarsa genellikle kalbin sol tarafından sağ tarafına doğru kan geçişi olur. Eğer bu geçişin miktarı az ise belirtilerde çok az olur ya da hiç olmayabilir. Fakat geçiş miktarı fazla ise bu durum kalbe ilave yük getireceği için kalbin zamanla büyümesine neden olur. Bebek ya da çocukta genellikle nefes darlığı ve gelişmede yavaşlama görülür.
Atriyal Septal Defekt (ASD) kalbin sağ kulakçığı (sağ atriyum) ile sol kulakçığı (sol ariyum) arasında bulunan septumdaki deliği ifade eder. Sol taraftaki basınç yükseldikçe sol atriyuma gelen kan ASD’den geçerek sol karıncık (sol ventrikül) yerine sağ atriyuma oradan da akciğerlere gider. Sağ atriyumdan geçen kan miktarı arttığı için sağ atriyum zamanla genişler(dilatasyon).
Aort yada Pulmoner Kapak Darlığı
Kapak darlığı (stenoz) kalpten çıkan iki ana damarın kalpteki çıkış yerlerinde bulunan kapaklardaki daralmayı ifade eder. Aort kapak darlığında sol kalp, daralmış kapak nedeniyle vücuda yeteri kadar kan pompalayabilmek için daha fazla ve güçlü çalışmak zorundadır. Bu durum sol ventrikülünhacminin artmasına ve zamanla da genişlemesine neden olur. Zamanında tedavi edilmezse kalp yetmezliği gelişir.
Pulmoner darlık sağ ventrikülden kanı akciğerlere taşıyan pulmoner arterdeki kapağın daralmasıdır. Bu durumda da sağ ventrikül yeteri miktarda kanı akciğerlere pompalayabilmek için daha fazla ve güçlü çalışmak zorundadır. Bu durum sağ ventrikülünhacminin artmasına ve zamanla da genişlemesine neden olur.
Hafif derecede darlığı olan çocuklar düzenli aralıklarla izlenmelidir. Bu seviyedeki darlıklarda herhangi bir girişime ihtiyaç yoktur. Daralan kapağın türüne göre farklı tedavi seçenekleri mevcuttur. En basit olanı kateter laboratuarında lokal anestezi altında uygulanabilen bir işlemle kasıktan, daralmış bulunan kapağa bir balon göndererek darlığı genişletmektir. Tekrar darlık gelişen yada bu girişime uygun olmayan hastalarda ameliyat ile hasta kapağı onararak genişletmek tek seçenektir. Çocuklarda kapağın değiştirilmesi genellikle tercih edilen bir yöntem değildir.
Ebstein Anomalisi
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın embriyolojik olarak gelişimindeki bir bozukluk sonucu oluşan kalp hastalığına verilen addır. Triküspit kapak sağ atriyum ve sağ ventrikül arasındaki kan akışını kontrol eden kapaktır. Ebstein anomalisinde triküspit kapağın bir kısmı normalde olması gereken yerden daha aşağıdadır ve sağ ventrikülün bir kısmı sağ atriyum bir parçası gibi işlev görmektedir. Bunun sonucunda sağ atriyum çok büyük, sağ ventrikül ise gereğinden küçüktür. Triküspit kapak sadece aşağı yerleşimli değil, yapı olarak da bozuktur. Böylece sağ ventriküle pompalanan kanın bir kısmı yapı olarak bozuk kapaktan geriye doğru kaçarak sağ atriyuma geri gelir. Bu durum sağ atriyumu daha da büyüteceği gibi yeteri miktarda kanla dolamayan sağ ventrikül de gelişemeyerek küçük kalır. Tedavi hastalığın ağırlığına bağlı olarak değişir. Küçük bir hasta grubu sadece ilaç tedavisi ile izlenebilirken, genellikle cerrahi tedavi uygulanır. Kapak tamiri ve büyümüş kalbin onarımı yada kapak değişimi uygulanabilen cerrahi alternatiflerdir.
Aort Koarktasyonu
Aorta oksijenlenerek akciğerlerden gelen temiz kanı vücuda taşıyan ana atardamarımızdır. Aort koarktasyonu aortanın herhangi bir segmentindeki daralmayı ifade eder. Bu durum başımıza ve kollarımıza giden atardamarlarımızdaki kan basıncını yükseltir. Her iki bacağı ve karın organlarını besleyen damarlardaki basınçlar ise azalmış durumdadır. Bu yüksek basınç zamanla kalbin kitlesinin artmasına ve genişlemesine neden olur.
Cerrahi en sık uygulanan tedavi yöntemidir. Daralmış bölge çıkarılarak normal bölgeler uç-uca getirilmeye çalışılır. Araya suni damardan yapılmış greft koymak, daralmış bölgeyi yama ile genişletmek, hastanın daralmış bölgeye komşu kendi arter dokusunu kullanarak genişletme yapmak farklı ameliyat stratejileridir. Son zamanlarda ameliyatsız, anjiografi laboratuvarında balon ve stent kullanarak yapılabilen genişletme yöntemleri de kullanılmaya başlanmıştır.
Fallot Tetralojisi
Fallot tetralojisi isminden de anlaşılabileceği üzere 4 ayrı defektin aynı kalpte birlikte bulunması sonucu oluşan hastalığa verilen addır. Bu patolojiyi ilk defa tanımlayan kişinin adı ile adlandırılmaktadır. Bu defektler:
1- Ventriküler septumda büyük bir defekt (VSD). Sağ ve sol ventriküllerdeki kan birbirine karışır.
2- Pulmoner arter çıkışında ve /veya kendisinde daralma ile birlikte pulmoner kapakta da yapısal bozukluk. Bu durum akciğerlere yeterli miktarda kan gitmesini engeller.
3- Aorta, septumla ata biner posizsyon şeklinde birleştiği için her iki ventrikülden de kan alır. Bu nedenle aortadaki kanın oksijen yüzdesi düşüktür.
4- Sağ ventrikül kas dokusu artmış ve genişlemiştir.
Daralmış pulmoner kapak ve pulmoner arterler kanın akciğerlere gitmesini kısıtlarlar. VSD ise oksijenden fakir kanın, akciğerlerden oksijenlenerek gelen kana karışmasına neden olur. Böylece her iki defekt birlikte, vücuda oksijen seviyesi düşük kanın pompalanmasına neden olur. Tek tedavi şekli ameliyattır. Yapılan çalışmalar ameliyatın ne kadar erken yapılırsa, çocuğun bu ameliyattan göreceği faydanın uzun dönemde o kadar fazla olacağını göstermektedir.
Büyük Arterlerin Transpozsiyonu (TGA)
Bu anomalide her iki ventrikülden çıkan ana arterler yer değiştirmiştir. Aorta sol ventrikül yerine sağ ventrikülden, pulmoner arter ise sağ ventrikül yerine sol ventrikülden çıkar. Bunun sonucunda sağ ventrikül akciğerlere gitmesi gereken oksijenden fakir kanı vücuda, sol ventrikül ise vücuda pompalaması gereken oksijenden temiz kanı akciğerlere geri pompalar. Birbirilerine paralel çalışan iki dolaşım sistemi mevcuttur. Vücuttan gelen ve oksijeni kullanılmış kirli kan akciğerler yerine tekrar vücuda, akciğerlerden gelen oksijenlenmiş temiz kan, vücut yerine tekrar akciğerlere pompalanır.
Bebek, bu anomaliye ilave olarak her iki sistemdeki kanın birbirine karışmasını sağlayacak bir anomali ile doğmuşsa yaşayabilir. Aksi takdirde acilen bu iki sitemdeki kanın birbirine karışmasını sağlayacak yapay bir defekt oluşturulmalıdır. Bu defetk genellikle anjiografi laboratuvarında atriyal septumda bir delik açarak oluşturulur. Fakat bu durum da geçici bir rahatlama sağlar. Erken cerrahi, tek tedavi yöntemidir.
Persistan Trunkus Arteriyozus
Bu nadir anomalide koroner arterler ve pulmoner arterlerden biri ya da her ikisi kalpten çıkan tek bir ana damardan köken alırlar. Bu durum vücuda giden kandaki oksijen miktarını düşürdüğü için, siyanoz (mor çocuk) dediğimiz tablonun oluşmasına neden olur. Erken cerrahi tek tedavi şeklidir. Çocuk büyüdükçe yeni ameliyatlar gerekebilir.
Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD)
Total anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner venlerin sol atriyum yerine sağ atriyuma dökülmesi ile oluşan klinik durumdur. Oksijenden zengin kan, oksijenden fakir kanla sağ atriyumda birleşir ve oluşan karışım ASD’den geçerek sol atriyuma, oradan da sol ventriküle ve vücuda ulaşır. Bebeğin vücudunda oksijen seviyesi düşük kan dolaştığı için cildi mor gözükür. Acil cerrahi müdahele ile normal kan akışı sağlanmalıdır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HSKS-HLHS)
Hipoplastik sol kalp sendromu nadir fakat ciddi sonuçları olan bir kalp anomalisidir. Doğumdan sonraki ilk haftada en sık ölüme neden olan kalp anomalisidir. Cerrahi onarım yada kalp nakli ile HSKS ile doğan çocukların yaklaşık olarak %70 i, 5 yıl ve üzeri yaşatılabilir.
HSKS ile doğan bebeklerin sol ventrikülü küçük ve iyi gelişmemiştir. Sol ventrikül, oksijenlenmiş kanı vücuda pompalayan ana kalp boşluğudur. HSKS de mitral ve aortik kapaklar iyi gelişmemiştir yada yoktur. Kalbin sol tarafı oksijenlenmiş kanı vücuda pompalayamaz. Akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kan ASD den geçerek tekrar kalbin sağına gelir. Kalbin sağ tarafı kanı pulmoner arterlere pompalar. Pulmoner arterlerdeki kan temiz ve kirli kanın karışımıdır. Bu karışım duktus (PDA) vasıtasıyla aortaya iletilir ve vücuda dağılır. Bu nedenle HSKS’da PDA’nın açık kalması hayati derecede önemlidir. PDA kapanırsa bebeğin yaşam şansı kalmaz. Cilt rengi bu tür anomali ile doğan bebeklerde de mordur. Bebeğin vücuduna yeteri miktarda kan gitmezse, şok ve multiorgan yetmezliği gelişir. Acil olarak cerrahi yapılmalıdır. Birbirini izleyen ve farklı yaşlarda yapılması gereken ameliyatlar serisi ya da kalp nakli cerrahi tedavi seçenekleridir.
